Синдром Поланда

Лечение деформации грудной клетки – PopMed

Синдром Поланда - это реберно-мышечный дефект представляет собой генетически обусловленный комплекс пороков развития, включающий отсутствие большой или малой грудной мышц, частичное либо полное сращение между собой пальцев (синдактилию), их укорочение (брахидактилию), отсутствие соска (ателию) и самой молочной железы (амастию), деформацию либо отсутствие нескольких ребер, уменьшение толщины подкожной жировой прослойки и отсутствие волос в районе подмышечной впадины.

Отдельные компоненты данного синдрома были впервые описаны Lallemand (1826) и Frorier (1839), однако назван он был по имени Alfred Poland, английского студента-медика, который в 1841 году дал частичное описание этой деформации. Полная характеристика реберно-мышечного дефекта была опубликована Thompson спустя 54 года - в 1895 году.

В подавляющем большинстве случаев (около 80%) синдром Поланда бывает правосторонним. Левосторонний вариант иногда сопряжен с обратным расположением внутренних органов, начиная от декстракардии, когда только сердце локализуется справа, и вплоть до полной формы обратного (зеркального) расположения внутренних органов. Деформация грудной клетки при этом варьирует от лёгкой степени гипоплазии до врожденного отсутствия (аплазии) реберных хрящей или даже целых ребер на стороне, соответствующей поражению.

Диагностика реберно-мышечного дефекта начинвется с осмотра и рентгенографии. С целью исследования внутренних органов и оценки их состояния, исходя из конкретной клинической ситуации, назначаются дополнительные методы исследования.

Синдром Поланда подлежит только хирургическому лечению. Это устранение дефекта ребер и восстановление целостности костного каркаса, также ликвидаия имеющегося западения внутрь половины грудной клетки. шательство состоит и в создании нормальных анатомических взаимоотношений мягких тканей, включая моделирование соска, протезирование молочной железы у женщин и мышечную пластику у мужчин.

Пример хирургического лечения синдрома Поланда:

Мужчина 18 лет с ВДГК 2 степени, асимметричной формы, аплазией грудных мышц и грудной железы справа.

До операции и результат через 7 месяцев после операции.

Через год после операции планируется установка пекторального имплантата справа

Технически это очень сложные операции, которые проводятся в раннем возрасте. Как правило, выполняется целая серия вмешательств, так как получить хороший результат одномоментно практически невозможно - обычно это сопряжено с неоправданным увеличением продолжительности вмешательства и увеличением ее травматичности.

В самом начале устраняется костная деформация и замещается дефект ребер, а уже затем осуществляется переход к следующим этапам. Иногда, в тяжелых случаях может возникнуть необходимость в аутотрансплантации ребер. При наличии аномалий кисти (сросшихся пальцев) привлекаются хирурги-ортопеды, при проблемах с внутренними органами - соответствующие специалисты.

Торакальный хирург Королев Павел Алексеевич осуществляет бесплатную Онлайн-консультацию по скайпу (для иногородних) и отвечает на вопросы на сайте: http://www.thorax.su в разделе Форум. Предварительно на Форуме необходимо зарегистрироваться.

Запись на Онлайн-консультацию по телефону: +7 (495)517-66-26

В настоящеевремя применяется несколько вариантов торакальных операций. При правостороннем синдроме Поланда и преимущественном поражении 2-3-х ребер для закрытия костного дефекта грудной клетки производится транспозиция нижележащих ребер. При агенезии трех ребер возможно проведение модифицированной операции по Сулама (Sulamaa), а в отсутствии 4-х ребер (с третьего по шестое) делают аутотрансплантации костно-мышечного лоскута, изъятого с контрлатеральной, здоровой стороны с применением микрохирургической техники. При изолированном отсутствии большой грудной мышцы в ряде случаев выполняют ее замещение передней зубчатой мышцей на сосудисто-нервной ножке.

Записаться на консультацию или операцию к торакальному хирургу, к.м.н. П.А.Королеву можно:

- по телефону: +7(495)517-66-26

- заполнить: Запрос в клинику

- по электронной почте: 5176626@mail.ru

Куда можно обратиться с этой проблемой?

ХОЧУ лечиться в МОСКВЕ!

ХОЧУ лечиться ЗА РУБЕЖОМ!

Операции увеличения и утолщения полового члена

Увеличение пениса - мечта многих мужчин

Отопластика проводится начиная с 6 лет. Пластику ушей лучше делать до того, как ребенок пойдет в школу. Лопоухие дети часто являются объектом насмешек со стороны сверстников, что формирует у них психологические комплексы.

Коррекция формы ушей - лечение лопоухости

Ринопластика заключается в изменении хирургическим путем костно-хрящевой структуры носа или отдельных его частей для придания наружному носу более выгодной в эстетическом отношении формы.

Эстетическая пластика носа - ринопластика

Обрезание - старинный религиозный обряд, обязательный для мальчиков, родившихся в иудейских и мусульманских семьях. Подсчитано, что этой операции в детстве подвергается около 18% мужского населения планеты.

Циркумцизия - обрезание крайней плоти

table cellpadding=0 cellspacing=0 width="702">